抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)结果阳性的临床意义

枫叶

女，67岁，有特发性肺间质纤维化史，因新发咳嗽、咯血性痰，体重下降、厌食、恶心、呕吐及腹痛数月入院。

患者主诉无近期发热、皮疹、口腔溃疡、雷诺现象、胸痛、活动后呼吸困难、感觉异常或关节异常。体格检查发现，体温36.9 °C，血压 134/81 mmHg，脉搏 110/min，吸空气时氧饱和度91%。患者表现呼吸困难，无心脏杂音，肺部听诊可闻及弥漫性爆裂音，以肺底更为明显，下肢可凹性水肿2+，无颈静脉充盈。

未见皮疹、滑膜炎或局灶性神经系统缺损。实验室检查发现，血红蛋白从基线的10.4 g/dL下降至7.5 g/dL（正常范围11.6-15.2 g/dL），肌酐水平从基线的1.2 mg/dL升高至6.5 mg/dL（正常范围0.6-1.2；转换成国际单位，乘以88.4）；白细胞计数、血小板计数及乳酸正常。尿常规显示有红细胞，蛋白阴性。胸片显示新发双侧透光度降低。

胸部CT扫描显示左肺中度纤维化伴多发磨玻璃样改变。根据上述结果，进行了以下检查（表）。

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)结果阳性的临床意义

问题：如何解读患者检查结果？

A、患有肺炎合并全身性感染（sepsis）
B、患有系统性红斑狼疮
C、患有显微镜下多血管炎（MPA）
D、患有抗肾小球基底膜病（Goodpasture综合征）

答案：C

检查特点

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCAs）是指中性粒细胞和单核细胞的胞浆成分。ANCA相关的血管炎，存在ANCAs的特点，包括肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎。虽然ANCAs的几个抗原靶点已经确认，ANCAs的蛋白酶3和髓过氧化物酶与ANCA相关血管炎相关。

ANCA检测采用间接免疫荧光技术（IIF）或抗原特异性的酶联免疫吸附测定法（ELISA）。

与ELISA相比，通过IIF进行的ANCA检测有更高的灵敏度，而ELISA在诊断ANCA相关血管炎方面有更高的特异性。

指南推荐使用ELISA确定阳性结果后，使用IIF进行筛查检测。

此患者检测结果的应用

患者的表现是关于肺肾综合征。鉴别诊断包括系统性红斑狼疮，抗肾小球基底膜病、和ANCA相关血管炎；因此，需寻找这些疾病的检测方法。正常补体水平和免疫荧光阴性结果不太可能是系统性红斑狼疮。虽然脓毒症可引起多器官受累，但正常乳酸水平、无白细胞增多，以及总体临床表现并不提示脓毒症。核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性提示ANCA相关血管炎。

患者预后

患者行支气管镜检查，证实为肺泡出血，无感染，患者还进行肾活检，确定为寡免疫复合物型新月体肾炎。患者接受甲强龙冲击疗法、血浆置换和利瑞妥单抗治疗。患者肾功能改善，并持续接受利瑞妥单抗单药治疗。