抗Jo

海风100

病例：

女，48岁。因“反复活动后气促1个半月余”收治入我院。患者自人院前1个月余起。在无明显诱因下出现活动后气促。行走等轻微活动即可诱发，并伴有心悸、低热等症状。

患者无胸闷、胸痛、咳嗽、咳痰等．夜间可平卧睡眠，亦无皮疹、肌肉酸痛、肢体活动无力等。患者3年前曾因“双侧腕关节酸痛、晨僵”于本市某医院诊断为“类风湿关节炎”。

此后曾口服氨甲蝶呤(MTX)、泼尼松治疗，间断服药、疗程不规则．近年来未服药。本次发病以来腕关节酸痛症状较之前加重。

患者遂至当地医院就诊，心超提示心包积液，生化检查示肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶(CK．MB)增高，后予营养心肌、控制心率、El服糖皮质激素等治疗，就诊期间胸片示两下肺片状影，另予抗感染治疗。后患者为明确诊断转来我院。

查体：

体温37．0℃，心率105次／分，血压115／70 mm Hg。

呼吸18次／分，全身皮肤未见皮疹，颈静脉无怒张；双肺呼吸音粗，于左下肺闻及少许湿哕音；

心尖搏动无抬举感．心律齐，未闻及早搏；腹部无特殊体征；双下肢无水肿，双侧腕关节屈伸均受限，未见关节畸形；上下肢肌力对称．均为V级。

辅助检查示：

白细胞(WBC)9．0x10^9
中性粒细胞(N)0．717
血红蛋白(Hb)128gfL
血小板(PLT)189x109／L
天门冬氨酸氨基转移酶(AST)112U／L
CK l 712 U／L，CK—MB 80 U／L
N末端脑钠素原(NT-proBNP)80．46
抗核抗体(核均质型)滴度l：100
抗双链DNA抗体(一)
pANCA滴度<l：10
抗组氨酰抗体(Jo．1抗体)(+)
血沉25 mm／h
血清类风湿因子(RF)106IU／mL
C反应蛋白(CRP)21．3

心超发现有少量心包积液，左心室主动松弛延迟，各房室大小正常范同。

胸部薄层CT示，两下肺间质纤维化改变，心包积液。

肌电图结果示，所见肌肉均有失神经电位出现．部分可见短棘波多相电位，符合肌源性损害。

肺功能检测示，肺通气功能中度减退，小气道功能中度减退，弥散功能基本正常。

后行左三角肌活检，发现患者部分横纹肌组织萎缩变性伴肌核细胞增生，肌间血管周围少量淋巴细胞浸润(见图1)。

遂诊断为“抗Jo．1抗体综合征”．予泼尼松每El 60 mg口服。患者出院后于门诊随访．心肌酶恢复正常，复查心超未再提示心包积液等。

讨论：

Jo-1抗体是抗氨酰t-RNA合成酶抗体的一种，其在多发性肌炎及皮肌炎患者中的阳性率为20％一30％oJ，是皮肌炎及多发性肌炎的特异性抗体。

当抗Jo-1抗体阳性的肌炎患者伴有肺间质纤维化、发热、多关节炎、技工手、雷诺现象及双手指硬肿等一系列临床症状时称为抗Jo-1抗体综合征．是一种特殊类型的多发性肌炎。

一项小样本量研究显示，在抗Jo-1抗体综合征患者中，各类心脏损害的发生率为33．3％。心包积液的发生率为6％m。

抗Jo-1抗体综合征患者较普通多发性肌炎患者，更易出现心脏损害。

该类心脏损害的主要表现有：

心电图ST-T改变
各类心律失常
常见有房早、室早、窦速、房室传导阻滞等
心肌损害，CK．MB升高或心超发现一D房或心室扩大、心肌肥厚、心室收缩或舒张功能异常
心包积液
肺动脉高压等

抗Jo-1抗体综合征患者的另一重要特点就是肌炎表现不典型，甚至没有肌肉疼痛、活动无力等主诉。需通过肌力、肌酶谱、肌电图、肌活检等检查才能明确诊断．患者多以呼吸系统、关节症状为首发症状和突出表现就诊。

而以心脏损害为首发症状的多发性肌炎患者是相当少见的，但也有报道。同样．抗Jo．1抗体综合征患者的心脏损害也缺乏特异性。

大多数非专科医师对本病缺乏认识．这就造成了该病的误诊。

一项同顾性研究显示，该病初诊时误诊率达81．8％．误诊的疾病主要为：

类风湿关节炎（27．3％)
特发性肺间质纤维化(12．1％、
肺炎(15．2％)
病毒性心肌炎(6．1％)

除病毒性心肌炎外，抗Jo-1抗体综合征伴心脏损害还常被误诊为扩张型心肌病、终末期心力衰竭等研，甚至有多发性肌炎导致急性心梗的个案报道。

抗Jo-1抗体综合征宜以综合治疗为主，包括休息及控制原发病。

而糖皮质激素是治疗的主要手段，剂量宜大，疗程宜长，必要时可行甲强龙冲击疗法。

本例患者以多发性关节炎为首发症状，曾被诊断为“类风湿关节炎”并不规范治疗达36个月。

本次发病以“反复活动后气促”就诊，检查发现中量心包积液并伴CK及CK-MB增高．外院已给予小剂量激素治疗。

转来我院后查抗Jo-1抗体阳性．虽然病程中患者始终未出现肌痛、肌无力症状，但我科仍高度怀疑“多发性肌炎”，后行肌电图、胸部高分辨率薄层CT，并经骨骼肌活检等明确诊断为“抗Jo-1抗体综合征”，诊断明确后予加大激素用量。

抗Jo-1抗体综合征患者出现气促，多与肺间质纤维化有关，本例患者呼吸弥散功能尚正常，故该症状与心脏损害心包积液亦相关。

抗Jo-1抗体综合征症状多变，可累及多系统器官。误诊后患者往往无法得到充分糖皮质激素治疗，以致病情延误，直至出现呼吸功能衰竭、心功能衰竭等症状。

因此．心内科医师应对多发性肌炎．尤其是抗Jo．1抗体综合征引起的心脏损害足够重视。

对于不明原因出现的心肌酶异常并伴肺间质纤维化、多发性关节炎者，及时行免疫指标及肌电图检查，及早发现，及时治疗。

作者：上海交通大学附属第六人民医院,611心血管内科  冯磊