ACL全自动凝血分析仪帮您快速诊断血管性血友病（vWD）

孤独狼

    血管性血友病（von Willebrand Disease，vWD）是一种常见的由于血管性血友病因子（vWF）先天性数量或质量异常，同时伴有因子Ⅷ活性降低的复杂的出血性疾病，为常染色体显性遗传，男女均可发病。患者自幼即有出血倾向，一般以皮肤、粘膜出血多见，严重者可胃肠道出血、血尿，外伤或手术后出血严重，且不易止血，但关节及肌肉出血甚少，随年龄增长病情减轻。女性经常有月经过多的表现，因此症状更为明显。西方国家发病率约为1%，我国人群发病率有待进一步确定。

    vWD的诊断最早需要检测以下试验：Ⅷ因子活性、vWF抗原、及瑞士托霉素辅因子检测，其中瑞士托霉素辅因子试验要求实验室必须有单独的专业设备、技术专家，此试验多为半自动方法、操作繁琐、耗时长、人工参与多、难于日常化、标准化及质量控制。为了完善vWD的诊断，使更多实验室可以常规开展相关检测，美国实验仪器公司（IL）研发了一个与瑞士托霉素辅因子试验同样作用的试验——vWF活性检测。

    vWF活性（相当于瑞士托酶素辅因子试验）的检测原理，乳胶颗粒上包被了针对vWF上GP Ib结合位点的单克隆抗体，样品中vWF的GP Ib结合位点便会与乳胶颗粒上包被的单克隆抗体相结合，乳胶颗粒会聚集引起吸光度的变化，根据吸光度的变化值得到相应的vWF活性。此项目与传统的瑞士托霉素辅因子检测试验有很好的相关性。结果如下图A-C。

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    结合因子Ⅷ活性、vWF抗原及vWF活性三个试验可以对vWD诊断分型， 可疑vWD病人的各项指标情况如下表：

    对于ABO血型的人，vWF及因子Ⅷ活性会明显受影响，特别是O型血人的正常值范围较其他血型的人会偏低，建议要建立ABO血型人群的参考范围，特别是要建立O型血人的参考范围。

    vWD作为一个遗传性的出血性疾病，很多时候未能被临床医生充分重视或者是由于诊断方法不完善，导致医生对出血性疾病的误诊或漏诊，不能针对性的治疗而延误病情。有了IL公司推出的vWF活性，因子Ⅷ活性、vWF抗原三个可以在全自动凝血分析仪上检测的项目，可以很方便的对疑似vWD的病人进行筛查、确诊及对症治疗，使临床医生增加对vWD的认识，完善预防、治疗规程，及流行病学的调查、统计、分析。