血清免疫球蛋白IgG4亚型的检测

海风100

       IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病，该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大，该类疾病对皮质激素治疗反应良好。

血清免疫球蛋白IgG4亚型的检测

采集标本：黄帽采血管

参考范围：IgG4：0.03 ～ 2.01 g/L（成人）

临床意义：
       IgG4相关性疾病累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。该病临床谱广泛，包括米库利次病、身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，由于其独特的临床及病理学表现，IgG4相关性疾病逐渐得到了国际社会的关注和重视。

血清免疫球蛋白IgG4亚型的检测

       IgG4相关性胆管炎的诊断：自身免疫性胰腺炎（AIP），其特征性表现包括胰腺肿大或肿块（可能类似于恶性肿瘤），血清IgG4水平升高，IgG4阳性淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效。但AIP的病变并不仅局限于胰腺，超过45%的患者有胰腺外表现，最常见的是胆道病变，可见肝内和肝外胆道狭窄，并引起梗阻性黄疸，活检可见胆管壁大量IgG4阳性浆细胞浸润。
IgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床表现：
        1、一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性；
        2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化；
        3、血清IgG4细胞水平显著增高，IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润（IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上）；
        4、对糖皮质激素治疗反应良好。
       此外，IgG4升高还可见于慢性细菌性感染、慢性支气管炎、自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮SLE、免疫增殖疾病如多发性骨髓瘤等。
                                                                                                                                    编辑：范伟伟